간 내 담관 폐쇄증으로 인한 신생아 황달, Neonatal jaundice due to intrahepatic atresia
- 이 병은 드문 선천성 병이다.
- 간 속에 있는 작은 담관이 폐쇄되는 선천성 기형으로 신생아에게 황달이 생길 수 있다(선천성 담관 폐쇄로 생기는 신생아 황달/선천성 담관 폐쇄증 참조).
- 빌리루빈이 정상적으로 담관 속을 통해서 십이지장관 속으로 배설되지 않아 황달이 생긴다.
- 황달은 생후 첫 3주 내에 나타나는 것이 보통이다.
- 대변의 색이 하얀 백토색과 비슷하고
- 소변은 짙은 오랜지색과 비슷한 것이 보통이다.
- 혈 중 총 빌리루빈 농도가 비정상으로 증가되고 혈중 직접형 빌리루빈의 농도도 증가된다.
간 내 담관 폐쇄증으로 인한 황달의 증상 징후 |
- 간과 비장이 비대되고
- 간 정맥 압이 비정상으로 높아진다.
- 혈중 콜레스테롤 농도가 증가되고
- 황색 종양이 피부에 날 수 있다.
간 내 담관 폐쇄증으로 인한 황달의 진단 |
- 병력, 증상 징후, 진찰소견, 대변 소변 검사, 혈액검사, 간과 담관 스캔 등으로 진단한다.
간 내 담관 폐쇄증으로 인한 황달의 치료 |
- 대증치료를 하고
- 중증도에 따라 적기에 간이식으로 치료한다.
그림136.간, 남낭, 십이지장, 십이장유로 참조
그 외 원인으로 신생아에게 황달이 생길 수 있다. 여기서는 생략한다.
Neonatal jaundice due to intrahepatic atresia 간 내 담관 폐쇄증으로 인한 신생아 황달
This disease is a rare congenital disease.
A congenital malformation of the small bile ducts in the liver can lead to jaundice in newborns (see Neonatal jaundice due to congenital bile duct obstruction/Congenital biliary atresia).
Jaundice occurs because bilirubin is not normally excreted through the bile duct and into the duodenum.
Jaundice usually appears within the first 3 weeks of life.
The color of the stool is similar to the white clay color urine is usually dark orange and similar.
The total bilirubin level in the blood is abnormally increased, and the level of direct bilirubin in the blood is also increased.
Signs, symptoms of jaundice due to atresia of the bile ducts in the liver
The liver and spleen are enlarged. The hepatic venous pressure is abnormally high.
Blood cholesterol levels increase, Yellow tumors can develop on the skin.
Diagnosis of jaundice due to biliary atresia in the liver
Diagnosis is based on medical history, symptoms. signs, examination findings, fecal urine test, blood test, liver and bile duct scan, etc.
Treatment of jaundice due to biliary atresia in the liver
Symptomatic treatment depends on the severity or it is treated with a liver transplant in a timely manner.
Refer to Figure 136: Liver, southern cyst, duodenum
Other causes can cause jaundice in newborns. Omitted here.
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Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP 미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다. The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.” |