빌리루빈 뇌증(핵황달), Bilirubin encephalopathy(Kernicterus) – 제6권. 신생아의 성장 발육 양육 질환

빌리루빈 뇌증(핵황달), Bilirubin encephalopathy(Kernicterus)

빌리루빈의 혈 중 농도가 비정상으로 높은 것을 고 빌리루빈혈증이라고 한다.
Rh 인자 부적합이나 그 외 다른 용혈성 질환 등으로 고 빌리루빈혈증이 신생아에게 생기기 쉽다.
빌리루빈에는 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈이 있다.
간접형 빌리루빈이 뇌간과 뇌 기저핵에 침착되거나 때로는 뇌 전체에 침착돼서 뇌세포에 손상이 생길 수 있고 그로 인해서 빌리루빈 뇌증이 생길 수 있다.
이런 병을 빌리루빈 뇌증 또는 핵황달(Kernicterus)이라고 한다.
빌리루빈 뇌증의 정도가 다를 수 있다.
어떤 원인으로든 신생아 간접형 빌리루빈의 농도가 정상 이상으로 높을 때 핵황달이 생길 수 있다.
그러나 특히 Rh 인자 부적합, ABO 혈액형 부적합, 크리글러 나이잘 증후군, G6PD 결핍 등으로 용혈성 질환이 있을 때 적혈구가 심하게 용혈되고 그로 인해 간접형 빌리루빈 혈중 농도가 증가가 되고 신생아 핵황달이 생길 수 있다.
간접형 빌리루빈의 혈 중 농도가 상당히 높지 않아도 미숙 신생아는 핵황달에 더 쉽게 걸릴 수 있다.
저산소증, 저 단백혈증, 저 혈당증, 산혈증, 심한 박테리아 감염병 등이 있는 신생아에게는 간접형 빌리루빈의 농도가 상당히 높지 않아도 더 쉽게 핵황달에 걸일 수 있다.
설파제나 살리실산염 등 약물 치료를 받는 신생아에도 핵황달이 쉽게 생길 수 있다.
간접형 빌리루빈 혈중 농도가 15~25mg/100cc이거나 그 이상 될 때 핵황달이 생길 수 있으나 모유를 먹는 만삭 정상 신생아에게 모유 황달이 있을 때 간접형 빌리루빈 혈중농도가 25mg/100cc이어도 핵황달이 잘 생기지 않고,
전반적으로 건강하고 아무 이상이 없는 만삭 신생아의 간접형 빌리루빈 혈중농도가 35~40mg/100cc이어도 핵황달이 생기지 않았다는 예도 있다.
핵황달은 출생 후 신생아기 중 어느 때든지 생길 가능성이 있지만 주로 생후 2~6일에 더 잘 생긴다.

신생아 핵황달의 4기

제 1기-근력 저하, 기민 상태, 젖이나 인공영양을 잘 빨지 않는 증상 징후가 나타난다. 이 시기에 사망할 수 있다.
제 2기-근 긴장상태, 후궁반장, 열 등 증상 징후가 생길 수 있다.
제 3기-증상 징후가 시작한 후 1주 정도 근 긴장상태가 감소될 수 있다.
제 4기-핵황달로 인한 근 긴장, 운동 실조, 무 정위 운동증, 일부 또는 완전히 귀가 먹을 수 있고 지능 저하증 등 후유증이 나타난다.

이상 설명한 증상 징후는 전형적인 심한 핵황달의 증상 징후이다.
고 간접형 빌리루빈 혈증으로 그런 전형적인 핵황달 증상 징후가 나타나지 않고 뇌가 경미하게 손상될 수 있다.
이럴 때는 신생아기에는 특이한 핵황달의 증상 징후가 나타나지 않고 성장하는 동안 언어발달 지연, 행동과다증(과도 활동 장애), 학습장애, 청력장애, 지각장애 등의 증상 징후가 나타날 수 있다.

빌리루빈 뇌증(핵황달)의 진단

병력, 임신부의 Rh 인자, ABO 혈액형 검사, 가족병력, 임신 주수, 주산기 병력, 태아 감염, 신생아의 Rh 인자, ABO 혈액형, 총 빌리루빈 농도, 및 간접 빌리루빈 농도, 쿰스 검사 등으로 진단한다.

빌리루빈 뇌증(핵황달)의 치료

고 간접형 빌리루빈 혈증이 생기지 않게 예방한다.
고 간접형 빌리루빈 혈증이 이미 생겨 있을 때는 빌리루빈 형광치료, 교환 수혈치료와 대증치료를 한다.
중증도에 따라 소아청소년과 전문의, 신생아과 전문의, 소아 신경내과, 소아 이비인후과, 청력검사 전문가, 성장 발육 전문의, 물리치료 전문가 등이 협력해서 치료한다.

Bilirubin encephalopathy (Kernicterus) 빌리루빈 뇌증(핵황달)

An abnormally high blood level of bilirubin is called hyperbilirubinemia.
Hyperbilirubinemia is likely to occur in newborns due to inadequate Rh factor or other hemolytic diseases.
There are two types of bilirubin: direct bilirubin and indirect bilirubin.
Indirect bilirubin can be deposited in the brain stem and basal ganglia, or sometimes throughout the brain, causing damage to brain cells, which can lead to bilirubin encephalopathy.
This disease is called bilirubin encephalopathy or Kernicterus. The severity of bilirubin encephalopathy may vary.
Kernicterus can occur when the neonatal indirect bilirubin concentration is higher than normal for any reason.
However, particularly when hemolytic diseases such as Rh factor incompatibility, ABO blood type incompatibility, Krigler Nijal syndrome, G6PD deficiency, etc., red blood cells are severely hemolyzed, resulting in an increase in indirect bilirubin blood concentration and neonatal nuclear jaundice.
Even if the blood levels of indirect bilirubin are not significantly high, immature newborns are more susceptible to nuclear jaundice.
Newborns with hypoxia, hypoproteinemia, hypoglycemia, acidemia, and severe bacterial infections can more easily develop nuclear jaundice even if the concentration of indirect bilirubin is not significantly high.
Kernicterus can easily develop even in newborns receiving medications such as sulfa and salicylate.
Kernicterus may occur when the blood level of indirect bilirubin is 15~25mg/100cc or higher, but when breast milk jaundice is present in a full-term, normal newborn who is fed with breast milk, nuclear jaundice does not occur even if the blood level of indirect bilirubin is 25mg/100cc.
There is also an example that Kernicterus did not occur even if the blood concentration of indirect bilirubin was 35-40mg/100cc in an overall healthy and unaffected term newborn.
Kernicterus is likely to occur at any time during the neonatal period after birth, but it is more prevalent on the 2nd to 6th day of life.

Stage 4 of neonatal Kernicterus

Stage I-Symptoms of weakness, alertness, difficulty sucking milk or artificial nutrients appear.
Your newborn can die at this time.
Stage ll-Symptoms such as muscle tone, lumbosacral bowel, and fever may occur.
Stage III- symptoms may decrease muscle tone by about a week after the onset of symptoms.
Stage IV-Kernicterus-induced muscle tension, ataxia, astereokinesis, partial or complete deafness, and sequelae such as hypointelligence appear.
The symptoms, signs described above are typical of severe nuclear jaundice. High indirect bilirubinemia can result in minor brain damage without such typical signs of nuclear jaundice.
In this case, symptoms of nucleus jaundice do not appear in the neonatal period, and symptoms such as delayed language development, hyperactivity (hyperactivity disorder), learning disability, hearing impairment, and perception disorder may appear during growth.

Diagnosis of bilirubin encephalopathy (Kernicterus)

Diagnosis is based on medical history, pregnant woman’s Rh factor, ABO blood type test, family history, gestational week, perinatal history, fetal infection, newborn’s Rh factor, ABO blood type, total bilirubin concentration, and indirect bilirubin concentration, Coombs test, and the like.
Treatment of bilirubin encephalopathy (nuclear jaundice)
Prevents hyperindirect bilirubinemia from occurring.
When hyperindirect bilirubinemia is already present, bilirubin fluorescence therapy, exchange transfusion therapy, and symptomatic therapy are performed.
Depending on the severity, pediatric and adolescent specialists, neonatal specialists, pediatric neurology specialists, pediatric otolaryngologists, hearing specialists, growth and development specialists, and physical therapy specialists collaborate to treat them.

출처 및 참조 문헌

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미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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