선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 개요 및 원인

식도(관)는 인두의 맨 밑 부위에서 시작해 식도(관)의 맨 하단 부분이 위에 연결되는 소화관의 일부분이다.
선천적으로 식도의 일부나, 또는 전부가 막힐 수 있다.
이런 선천성 기형을 선천성 식도 폐쇄라 한다.
식도의 일부가 완전히 막힌 선천성 식도 폐쇄를 가지고 태어난 갓 난 신생아가 모유나 인공영양을 처음 먹을 때 먹은 모유 등이 식도관 속을 통과해서 위 속으로 전혀 내려갈 수 없다.
맨 처음 먹은 모유나 인공영양을 자연적으로 구토하게 된다.
식도 폐쇄의 형은 여러 종류가 있다(그림 38 참조).
식도의 일부분이 완전히 또는 불완전하게 막힌 선천성 식도 폐쇄도 있고 막힌 식도의 부분의 바로 위에 있는 식도관 부분과 기관 사이를 연결하는 통로(누관/루/샛길/Fistula)가 있는 식도 폐쇄 기형도 있다.
폐쇄된 식도관 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로를 기관 식도 누관, 기관 식도 루 또는 기관 식도 샛길이라 한다

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 증상 징후

선천성 식도 폐쇄의 형과 정도에 따라 증상 징후가 많이 다르다.
갓 태어난 신생아의 식도의 일부분이 선천성 식도 폐쇄로 완전히 막히면 갓 태어난 신생아가 삼킨 침, 양수, 모유, 인공영양 등이 막힌 식도 부분까지 내려갔다가 위가 있는 쪽으로 더 이상 내려가지 못하므로 역류해서 바로 토하는 것이 보통이다.
그래서 침이나 점액이 정상 이상으로 많이 입 안과 인두 강 속에 괼 수 있다.
맨 처음 먹인 젖이나 인공영양, 또는 물 등이 막힌 식도 부분을 통과해서 위 속으로 전혀 들어갈 수 없기 때문에 모유나 인공영양 등을 한두 번 빨아먹은 후에 바로 금방 토한다. [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 4권 모유, 모유수유, 이유-모유수유 시작, 제 5권 인공영양, 이유식, 비타민, 미네랄, 지방, 단백질 참조.
식도(관)와 기관 사이에 생긴 기관 식도 누관(루)이 있는 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생아가 먹은 젖이나 인공영양 등이 식도 관 속→누관(루) 속→기관 속→기관지 속을 통과해서 폐 속으로 흡인해서 들어갈 수 있다.
이 때 흡인 폐렴이 생길 수 있다.
이런 기형을 가진 신생아가 젖이나 인공영양을 먹은 바로 후 재채기, 기침, 호흡곤란, 질식 등의 증상 징후가 생길 수 있다.
식도관 속과 기관 속 사이에 누관(루)도 생길 수 있고, 식도관 속의 일부분이 불완전하게 조금 막히고 위 속으로 연결된 식도 관 폐쇄가 있을 때는 먹은 젖이나 인공영양 등이 불완전하게 막힌 식도 폐쇄 부분을 통과해서 위 속으로 내려갈 수 있고, 또 다른 일부의 음식물이 식도 관과 기관 사이에 있는 누관(루) 속을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다.

그림 38. 선천성 식도 폐쇄와 식도와 기관 사이에 생긴 누관(루) 식도의 중간 부분이 폐쇄되고 폐쇄된 식도의 상단 부분은 기관 속에, 하단 부분은 위 속에 연결됐다.

a-식도, b-기관, c-식도와 기관 사이에 생긴 누관(루), d-폐쇄 된 식도의 하부는 위에 연결됐다. e-기관지, f- 위, g-폐쇄된 식도의 상단 부분.

출처; Ross Lab columbus Ohio와 소아가정간호백과

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증, 기관식도 루)의 진단

병력 증상 징후 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 흉부와 복부의 X선 사진검사, 흉부와 복부의 초음파 검사, 바륨 식도 X선 사진 검사, 기관 내시경, 식도와 위 내시경검사 등으로 진단할 수 있다.

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 치료

식도 폐쇄의 정도와 형에 따라 치료가 다르다.
이 병이 의심되면 확실한 진단을 할 때까지 경구로 음식물를 먹이지 말아야 한다.
확실히 진단 치료를 하기 위해 신생아 집중 치료실에서 치료 받아야 한다.
진단을 받은 후 적절한 시기에 선별적 수술 치료를 한다.
기형의 형에 따라 예후가 다르다.
심한 식도 폐쇄를 가지고 있는 환아도 수술 치료를 받고 정상적으로 잘 성장 발육할 수 있다.

Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula 선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)

Overview and causes of congenital esophageal obstruction and tracheoesophageal fistula (congenital esophageal atresia/tracheoesophageal fistula)

The esophagus (tube) is the part of the digestive tract that starts at the bottom of the pharynx and connects the bottom of the esophagus (tube) to the stomach.

Some or all of the esophagus may be blocked by birth. This congenital malformation is called congenital esophageal obstruction.

Newborns born with congenital esophageal obstruction, in which part of the esophagus is completely blocked, sucked breast milk or eaten artificial nutrition can not passed through the esophagus and go down into the stomach at all. Your baby will naturally vomit from the first breast milk or artificial nutrients you ate.

There are several types of esophageal obstruction (see Figure 38).

Some congenital esophageal obstruction in which a portion of the esophagus is completely or incompletely blocked, and there are also esophageal obstruction anomalies in which the passage between the trachea and the portion of the esophagus immediately above the obstructed portion of the esophagus (fistula/crossway).

The passage that connects the part of the esophagus and the trachea directly above the part of the closed esophagus is called the tracheal esophageal fistula, or the tracheal esophageal by way.

Symptoms of congenital esophageal obstruction and tracheoesophageal fistula (congenital esophageal atresia/tracheoesophageal fistula)

Symptoms vary greatly depending on the type and severity of congenital esophageal obstruction.

When a part of the esophagus of a newborn baby is completely blocked by a congenital esophageal obstruction, the saliva, amniotic fluid, breast milk, artificial nutrition, etc. swallowed by the newborn baby go down to the blocked esophagus and cannot go down to the stomach.

So saliva or mucus can get more than normal in the mouth and in the pharyngeal cavity.

The first breast milk, artificial nutrition, or water can not pass through beyond the blocked esophagus and can not enter the stomach at all, so they vomit immediately after sucking up breast milk or artificial nutrition once or twice.

[Parents should also be at least the half-doctors-Encyclopedia of Pediatric Family Nursing]-Vol. 4 breast milk, breastfeeding, weaning-Begin breastfeeding, vol. 5 artificial nutrition, baby food, vitamins, minerals, fat, protein.

Fistula formed between the esophagus (tube) and trachea

Breast milk or artificial nutrition fed by a newborn with esophageal obstruction passes through the esophageal duct → fistula → trachea → It can be sucked into the inside. At this time, aspiration pneumonia may develop.

Newborns with these malformations may develop symptoms such as sneezing, coughing, shortness of breath, and suffocation immediately after feeding breast milk or artificial nutrition.

A fistula may also form between the esophagus and the trachea, and when a part of the esophageal tube is partially blocked and there is the esophageal tube connected to the stomach and there is the partial esophageal obstruction-eating breast milk or artificial nutrition- Breast milk can pass and go down into the stomach, and if a fistula between the trachea and esophagus- some food can pass through the fistula between the esophagus and trachea and into the lungs and some food can pass thru esophugus and the goes into the stomach.

Figure 38. Congenital esophageal obstruction and fistula between the esophagus and trachea

The middle part of the esophagus was closed and the upper part of the closed esophagus was connected to the trachea, and the lower part was connected to the stomach.

a-esophagus,

b-trachea,

c-fistula formed between the esophagus and trachea,

d-the lower part of the obstructed esophagus was connected to the stomach.

e-bronchi,

f-stomach,

g-the upper part of the obstructed esophagus.

Source; Ross Lab Columbus Ohio and Pediatric Home Nursing Encyclopedia

Diagnosis of congenital esophageal obstruction and tracheoesophageal fistula (congenital esophageal atresia, tracheoesophageal fistula)

If the disease is suspected by combining medical history, symptoms, signs, examination findings, etc., it can be diagnosed by X-rays of the chest and abdomen, ultrasound of the chest and abdomen, X-rays of barium esophagus, tracheoscopy, esophageal and gastrointestinal endoscopy, etc. have.

Treatment of congenital esophageal obstruction and tracheoesophageal fistula (congenital esophageal atresia/tracheoesophageal fistula)

Treatment differs depending on the degree and type of esophageal obstruction. If you suspect this disease, your baby should not take food orally until you have a positive diagnosis.

Certainly, the neonatal intensive care unit must be treated to provide diagnostic treatment.

After receiving the diagnosis, perform elective surgical treatment at an appropriate time.

The prognosis is different depending on the type of malformation. Patients with severe esophageal obstruction can also grow and develop normally after undergoing surgical treatment.

출처 및 참조 문헌

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미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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