선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

그림 36. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없이 태어 났기 때문에 복강 내 위와 장관의 일부가 왼쪽 흉곽 강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 왼쪽 흉강 속에서 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

a-소관장,

b-결손된 횡격막.

c-쪼그라든 좌 무기폐, h-심장,

i-우 폐.

출처- Ross Lab, Columbus. Ohio. USA와 소아가정간호 백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 원인

원인은 확실히 모른다. 늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 선천적으로 없어 복강 내 장기의 일부가 흉강 내로 이탈되는 일종의 탈장을 선천성 횡격막 헤르니아 또는 선천성 횡격막 탈장이라고 한다.
선천성 횡격막 헤르니아는 좌측 횡격막이나 우측 횡격막, 또는 양쪽 횡격막에 다 생길 수 있다. 그러나 왼쪽에 더 자주 생긴다.
오른쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 간의 일부가 오른쪽 흉강 내로 이탈될 수 있다.
왼쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 위, 비장, 소장의 일부, 또는 왼쪽 간엽 등이 왼쪽 흉강 내로 이탈 될 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아로 인해 흉강 내 심장의 위치에도 변화가 생기고 횡격막 일부의 결손 부위를 통해 흉강 내로 이탈되고 전위된 소장 등으로 폐가 눌릴 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아는 다른 종류의 선천성 기형과 함께 생겨 있는 경우가 많다.
약 3000~4000명의 신생들 중 1명에게 이 병이 생길 수 있다.
사망률이 30~50%이다(출처; Cosultant for pediatricians, October 2008 p.77).
선천성 횡격막 헤르니아만 있는 경우도 있지만(60%), 동맥관 개존, 선천성 소장 기형, 선천성 심장 기형, 부속 비장 등을 동시 가지고 태어 날 수 있다.

사진 37. 선천적 왼쪽 횡격막 헤르니아를 진단하기 위해 촬영한 가슴과 복부 X선 사진. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없기 때문에 복강 내 위와 소장의 일부가 왼쪽 흉강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

출처- Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA 와 소아가정간호백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 증상 징후

선천성 횡격막 헤르니아만 생겼느냐, 선천성 횡격막 헤르니아가 왼쪽에만 있느냐, 오른쪽에만 있느냐 좌우 양쪽 횡격막에 다 있느냐에 따라 증상 징후가 다르다.
갓 태어난 신생아가 제대로 숨을 쉴 수 없고 호흡곤란이 심하게 생기고 복벽이 움푹 쑥 들어가 함몰되고 신생아의 피부가 창백하고 전신 청색증이 생기고 숨이 넘어갈 듯이 호흡곤란이 생기는 것이 보통이다.

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 진단

증상 징후 진찰소견 등을 종합하고 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X선 사진 검사로 진단한다.

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 치료

선천성 횡격막 헤르니아를 외과적 수술로 응급치료 한다.
응급 수술치료를 받은 후 신생아는 대개 신생아 집중 치료실에서 장기간 입원 치료를 계속 받는 것이 보통이다.
선천성 횡격막 헤르니아를 수술로 치료받은 이후 호흡부전증, 위식도 역류, 성장 지연, 신경 발육지연, 행동장애, 청력 상실, 허니아 재현, 정형외과 질환 등이 생길 수 있다(Pediatrics March 2008).
그런 공존이환을 필요에 따라 여러 종류의 전문의들의 치료를 받아야 한다.
Update; NEJM, 7/8/2021, 고립성 좌 선천성 횡격막 헤를니아로 인해 심한 폐 형성 저하증 태아를 태아 경 검사로 관내 기관 막힘 ( Fetoscopic endoluminal tracheal occlusioin) 치료를 받은 병력이 있는 영아들의 생존률이 높다.

Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants 선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)

Fig. 36. Because the birth was born without a left diaphragm, the stomach and intestines in the abdominal cavity are partially hernias into the left thoracic cavity.

At the same time, the left lung contracted and became atelectasis, and the heart was pushed from the left chest cavity into the right chest cavity. a-director, b-defective diaphragm. c-shrink left atelectasis, h-heart, i-right lung.

Source- Ross Lab, Columbus. Ohio. The USA and the Encyclopedia of Child and Family Nursing Causes of congenital diaphragmatic hernia (congenital diaphragmatic hernia)

The cause is not known for sure the cause.

A type of hernia in which part of the organs in the abdominal cavity is deviated into the chest cavity due to abnormal formation of the pleura and peritoneum due to congenital absence of the diaphragm is called congenital diaphragmatic hernia.

Congenital diaphragmatic hernia can develop in the left or right diaphragm, or both. However, it occurs more often on the left side. When a hernia develops in the right diaphragm, a portion of the liver can dislodge into the right chest cavity. When a hernia develops in the left diaphragm, the stomach, spleen, part of the small intestine, or the left mesenchyme may dislodge into the left chest cavity.

Due to congenital diaphragmatic hernia, the position of the heart in the chest cavity is also changed, and the lungs may be pressed by the displaced small intestine and dislocated into the chest cavity through a defect in part of the diaphragm.

Congenital diaphragmatic hernia is often associated with other types of congenital anomalies. About 1 in 3000 to 4000 newborn children can develop the disease.

The mortality rate is 30-50% (source; Consultant for pediatricians, October 2008 p.77). In some cases, the only congenital diaphragmatic hernia is present (60%), but they can be born with patent ductus arteriosus, congenital small intestine anomalies, congenital heart anomalies, and an attached spleen.

Picture 37. Chest and abdominal X-rays are taken to diagnose a congenital left diaphragmatic hernia.

Because of the absence of the left diaphragm, the stomach and small intestine are partially hernias into the left chest cavity. At the same time, the left lung contracted became atelectasis, and the heart was pushed into the right chest cavity. Source-Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA and Child and Family Nursing Encyclopedia

Symptoms signs of congenital diaphragmatic hernia (congenital diaphragmatic hernia)

Symptoms differ depending on whether only congenital diaphragmatic hernia occurs, congenital diaphragmatic hernia is present only on the left side, only on the right side, or both sides of the diaphragm.

Newborn newborns cannot breathe properly, breathing difficulties are severe, the abdominal wall is pitted and depressed, the newborn’s skin is pale, systemic cyanosis, and breathing difficulties are common.

Diagnosis of congenital diaphragmatic hernia

Symptoms, signs, examination findings, etc. are synthesized, and if this disease is suspected, it is diagnosed with chest and abdominal X-rays.

Treatment of congenital diaphragmatic hernia

Congenital diaphragmatic hernia is treated as an emergency surgical procedure.

After receiving emergency surgical treatment, newborns usually continue to receive long-term hospitalization in the neonatal intensive care unit.

After receiving congenital diaphragmatic hernia surgery, respiratory failure, gastroesophageal reflux, growth retardation, neurodevelopment, behavioral disorders, hearing loss, honey regeneration, orthopedic diseases may occur (Pediatrics March 2008). Such coexistence needs to be treated by various types of specialists as necessary.

Update; NEJM, 7/8/2021, Infants with a history of fetoscopic endoluminal tracheal occlusioin treatment in fetuses with severe lung hypoplasia due to isolated left congenital diaphragmatic hernia have a higher survival rate.

출처 및 참조 문헌

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

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