선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

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선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

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그림 36. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없이 태어 났기 때문에 복강 내 위와 장관의 일부가 왼쪽 흉곽 강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 왼쪽 흉강 속에서 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

a-소관장,

b-결손된 횡격막.

c-쪼그라든 좌 무기폐, h-심장,

i-우 폐.

출처- Ross Lab, Columbus. Ohio. USA와 소아가정간호 백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 원인
  • 원인은 확실히 모른다. 늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 선천적으로 없어 복강 내 장기의 일부가 흉강 내로 이탈되는 일종의 탈장을 선천성 횡격막 헤르니아 또는 선천성 횡격막 탈장이라고 한다.
  • 선천성 횡격막 헤르니아는 좌측 횡격막이나 우측 횡격막, 또는 양쪽 횡격막에 다 생길 수 있다. 그러나 왼쪽에 더 자주 생긴다.
  • 오른쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 간의 일부가 오른쪽 흉강 내로 이탈될 수 있다.
  • 왼쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 위, 비장, 소장의 일부, 또는 왼쪽 간엽 등이 왼쪽 흉강 내로 이탈 될 수 있다.
  • 선천성 횡격막 헤르니아로 인해 흉강 내 심장의 위치에도 변화가 생기고 횡격막 일부의 결손 부위를 통해 흉강 내로 이탈되고 전위된 소장 등으로 폐가 눌릴 수 있다.
  • 선천성 횡격막 헤르니아는 다른 종류의 선천성 기형과 함께 생겨 있는 경우가 많다.
  • 약 3000~4000명의 신생들 중 1명에게 이 병이 생길 수 있다.
  • 사망률이 30~50%이다(출처; Cosultant for pediatricians, October 2008 p.77).
  • 선천성 횡격막 헤르니아만 있는 경우도 있지만(60%), 동맥관 개존, 선천성 소장 기형, 선천성 심장 기형, 부속 비장 등을 동시 가지고 태어 날 수 있다.

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사진 37. 선천적 왼쪽 횡격막 헤르니아를 진단하기 위해 촬영한 가슴과 복부 X선 사진. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없기 때문에 복강 내 위와 소장의 일부가 왼쪽 흉강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

출처- Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA 와 소아가정간호백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 증상 징후
  • 선천성 횡격막 헤르니아만 생겼느냐, 선천성 횡격막 헤르니아가 왼쪽에만 있느냐, 오른쪽에만 있느냐  좌우 양쪽 횡격막에 다 있느냐에 따라 증상 징후가 다르다.
  • 갓 태어난 신생아가 제대로 숨을 쉴 수 없고 호흡곤란이 심하게 생기고 복벽이 움푹 쑥 들어가 함몰되고 신생아의 피부가 창백하고 전신 청색증이 생기고 숨이 넘어갈 듯이 호흡곤란이 생기는 것이 보통이다.
선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 진단 

증상 징후 진찰소견 등을 종합하고 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X선 사진 검사로 진단한다.

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 치료 
  • 선천성 횡격막 헤르니아를 외과적 수술로 응급치료 한다.
  • 응급 수술치료를 받은 후 신생아는 대개 신생아 집중 치료실에서 장기간 입원 치료를 계속 받는 것이 보통이다.
  • 선천성 횡격막 헤르니아를 수술로 치료받은 이후 호흡부전증, 위식도 역류, 성장 지연, 신경 발육지연, 행동장애, 청력 상실, 허니아 재현, 정형외과 질환 등이 생길 수 있다(Pediatrics March 2008).
  • 그런 공존이환을 필요에 따라 여러 종류의 전문의들의 치료를 받아야 한다.
  • Update; NEJM, 7/8/2021,  고립성 좌 선천성 횡격막 헤를니아로 인해 심한 폐 형성 저하증 태아를  태아 경 검사로 관내 기관 막힘 ( Fetoscopic endoluminal tracheal occlusioin) 치료를 받은 병력이 있는 영아들의 생존률이 높다.

Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants 선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)

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Fig. 36. Because the birth was born without a left diaphragm, the stomach and intestines in the abdominal cavity are partially hernias into the left thoracic cavity.

At the same time, the left lung contracted and became atelectasis, and the heart was pushed from the left chest cavity into the right chest cavity. a-director, b-defective diaphragm. c-shrink left atelectasis, h-heart, i-right lung.

Source- Ross Lab, Columbus. Ohio. The USA and the Encyclopedia of Child and Family Nursing Causes of congenital diaphragmatic hernia (congenital diaphragmatic hernia)

The cause is not known for sure the cause.

A type of hernia in which part of the organs in the abdominal cavity is deviated into the chest cavity due to abnormal formation of the pleura and peritoneum due to congenital absence of the diaphragm is called congenital diaphragmatic hernia.

Congenital diaphragmatic hernia can develop in the left or right diaphragm, or both. However, it occurs more often on the left side. When a hernia develops in the right diaphragm, a portion of the liver can dislodge into the right chest cavity. When a hernia develops in the left diaphragm, the stomach, spleen, part of the small intestine, or the left mesenchyme may dislodge into the left chest cavity.

Due to congenital diaphragmatic hernia, the position of the heart in the chest cavity is also changed, and the lungs may be pressed by the displaced small intestine and dislocated into the chest cavity through a defect in part of the diaphragm.

Congenital diaphragmatic hernia is often associated with other types of congenital anomalies. About 1 in 3000 to 4000 newborn children can develop the disease.

The mortality rate is 30-50% (source; Consultant for pediatricians, October 2008 p.77). In some cases, the only congenital diaphragmatic hernia is present (60%), but they can be born with patent ductus arteriosus, congenital small intestine anomalies, congenital heart anomalies, and an attached spleen.

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Picture 37. Chest and abdominal X-rays are taken to diagnose a congenital left diaphragmatic hernia.

Because of the absence of the left diaphragm, the stomach and small intestine are partially hernias into the left chest cavity. At the same time, the left lung contracted became atelectasis, and the heart was pushed into the right chest cavity. Source-Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA and Child and Family Nursing Encyclopedia

Symptoms signs of congenital diaphragmatic hernia (congenital diaphragmatic hernia)

Symptoms differ depending on whether only congenital diaphragmatic hernia occurs, congenital diaphragmatic hernia is present only on the left side, only on the right side, or both sides of the diaphragm.

Newborn newborns cannot breathe properly, breathing difficulties are severe, the abdominal wall is pitted and depressed, the newborn’s skin is pale, systemic cyanosis, and breathing difficulties are common.

Diagnosis of congenital diaphragmatic hernia

Symptoms, signs, examination findings, etc. are synthesized, and if this disease is suspected, it is diagnosed with chest and abdominal X-rays.

Treatment of congenital diaphragmatic hernia

Congenital diaphragmatic hernia is treated as an emergency surgical procedure.

After receiving emergency surgical treatment, newborns usually continue to receive long-term hospitalization in the neonatal intensive care unit.

After receiving congenital diaphragmatic hernia surgery, respiratory failure, gastroesophageal reflux, growth retardation, neurodevelopment, behavioral disorders, hearing loss, honey regeneration, orthopedic diseases may occur (Pediatrics March 2008). Such coexistence needs to be treated by various types of specialists as necessary.

Update; NEJM, 7/8/2021, Infants with a history of fetoscopic endoluminal tracheal occlusioin treatment in fetuses with severe lung hypoplasia due to isolated left congenital diaphragmatic hernia have a higher survival rate.

출처 및 참조 문헌

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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  • 소아과학 대한교과서

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미국 소아과 전문의한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

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