수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증(미숙아 망막병증), Retrolental fibroplasia (Retinopathy of prematurity/ROP)

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수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증(미숙아 망막병증), Retrolental fibroplasia (Retinopathy of prematurity/ROP)

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그림 115. 눈알의 구조

1-모양체(섬모층), 2-쉴렘관, 3-위 눈꺼풀, 4-렌즈 소대(지지인대), 5-홍채, 6-수정체(렌즈), 7-각막, 8-전방, 9-후방, 10-눈썹, 11-아래 눈꺼풀, 12-안구하직근, 13-망막, 14-초자체, 15-시신경, 16-공막, 17-아래 결막

Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP

  • 망막은 안구의 후방에 있으면 전체 안구 후방의 맨 뒤 표면의 3/4정도를 차지하고 있다.
  • 그 망막에 퍼져 있는 모세혈관에 병변이 생기고 렌즈의  뒤 부분에 섬유증식증이 생겨 시력이 감소되거나 시력이 아주 상실될 수 있는 눈병을 수정체 후 섬유증식증이라고 했었다.
  • 그러나 요즘에는 수정체 후 섬유증식증이란 병명 대신 미숙아 망막증, 또는 미숙아 망막병증(Retinopathy of Prematurity/ROP)이라는 병명을 대신 쓴다.
수정체 후 섬유증식증과 미숙아망막증의 원인
  • 아직도 원인은 확실히 모른다.
  • 그러나 이 병은 미숙 신생아들의 망막 혈관에 주로 생기는 망막 병으로 알려졌다.
  • 특히 신생아 중환자실에서 집중치료를 받았던 미숙 신생아들에게 이 병이 생길 가능성이 많다.
  • 1940~1950년대, 미숙 신생아들에게 생긴 호흡곤란 증후군을 고농도 산소 치료를 많이 했었다.
  • 그런 고농도 산소 치료를 받은 미숙 신생아들에게 망막 병증이 생기고 그로 인해 그들의 일부는 시야를 잃었었다.
  • 그 후 1970~1980년에는 어떤 이유로 미숙 신생아들에게 산소호흡 치료를 할 때는 산소의 혈중농도를 적절히 조절하면서 치료했다.
  • 또 미숙 신생아의 질병과 건강을 전반적으로 보다 더 효과적으로 치료하고 관리함에 따라 미숙 신생아들에게 망막 병증이 훨씬 덜 발생했다. 그들에게 시력 상실이 생기는 확률이 아주 감소됐다.
  • 요즘 미숙아에게 생기는 망막증은 고농도 산소치료로 인해 발생하는 비율보다 태어난 신생아가 미숙하면 미숙할수록 미숙 신생아에게 망막증이 생길 가능성이 더 많다.
  • 과 산소 혈증, 수혈, 뇌실 내 출혈, 무호흡증, 감염, 비타민 E 결핍증, 출생 전 합병증 등 질병이나 증상 징후가 미숙 신생아에게 있을 때 미숙아 망막증이 생길 확률이 더 많다.
  • 미숙 신생아의 혈중 산소농도가 비정상으로 더 높을 때 이 병이 생길 수 있고 미숙아 특발성 호흡곤란증후군을 고농도 산소 치료를 할 때 혈중 산소농도가 비정상적으로 높으면 이 병이 생길 수 있다.
  • 이 병은 아직 출생되지 않은 태아에게도 생길 수 있고 고농도 산소 호흡치료를 받지 않은 미숙 신생아에게도 생길 수 있고, 또 만삭에 태어난 신생아에게도 생길 수 있다.
  • 고농도 산소호흡 치료 이 외 다른 원인으로 이 병이 생길 수 있다.

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그림 116. 망막과 망막혈관

Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP

수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증의 증상 징후
  • 미숙아 망막 병증이 처음 시작할 때 안과에서 진찰받지 않고 일반 비 의료인이 그냥 눈을 보고서 눈에 어떤 이상이 있는 지 분간할 수 없다.
  • 환아에게 아무 증상 징후가 나타나지 않는 것이 보통이다.
  • 그렇지만 이 병의 초기에 안과에서 검사받으면 눈의 망막에 이 병으로 병변이 시작되고 있는 것을 알수 있다.
  • 망막에 생긴 병변의 진행 정도에 따라 안과에서는 미숙아 망막증을 5단계로 구분한다.
  • 이 병이 시작될 때 망막의 모세혈관이 막힐 수 있다.
  • 이런 병변이 생기기 시작한 후 첫 6개월 동안 병변이 점점 계속 악화될 수 있고 망막 이탈증 또는 녹내장 등이 동시 생길 수 있다.
  • 심하면 망막 조직이 섬유질 조직으로 대체되기도 하고 시력이 완전히 상실될 수 있고 일부 상실될 수 있다.
  • 미숙아 망막증은 갑자기 생기지 않고 서서히 생기는 것이 보통이다.
  • 이 병이 계속 진행되고 병변이 극도로 악화되면 시력이 완전히 상실되고 맹인이 될 수 있다.
  • 이 병이 서서히 진행되다가 더 이상 진행되지 않을 수 있다.
  • 이 때는 근시나 사시 또는 소안(小眼) 등이 생길 수 있다.
수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증의 진단
  • 병력·증상 징후와 안과 진찰소견을 종합해서 이 병을 진단할 수 있다.
  • 특히 미숙 신생아가 고농도 산소호흡 치료를 받았을 때는 이 병이 발생될 가능성이 더 있다.
  • 미숙 신생아들에게 이 병의 증상 징후가 나타나기 전 의사의 지시에 따라 미숙 신생아들은 이런 병이 생기는지 눈 검사를 주기적으로 받아야 한다.
  • 일반적으로 미숙 신생아들이나 특히 신생아 중환자실에서 산소호흡 치료를 받았던 미숙 신생아들은 생후 몇 개월 동안 주기적으로 안과에서 눈을 검사받고 이런 병이 생기는지 조기에 진단해서 적절한 치료를 받아야 한다.
수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증의 치료
  • 만삭 신생아들이나 미숙 신생아들이 고농도 산소 치료를 받았을 때 그들에게도 이 병이 발생될 가능성이 있다.
  • 특히 체중이 아주 적은 미숙 신생아들이 고 농도 산소호흡 치료를 받았을 때는 이 병이 생길 가능성이 있기 때문에 극히 주의해 산소호흡 치료를 받는다.
  • 미숙 신생아에게 산소호흡 치료를 할 때 이 병이 발생될 가능성이 있지만 산소호흡 치료를 꼭 해야 할 때는 이 병이 발생될 위험성이 있어도 산소호흡 치료를 할 때가 많다.
  • 혈 중 산소 농도가 비정상적으로 높으면 높을수록 이 병이 발생될 가능성이 많다.
  • 산소호흡 치료로 인해 이 병이 생기는 가능성보다 미숙 신생아가 더 미숙할수록 이 병이 생길 가능성이 더 많다.
  • 신생아에게, 특히 미숙 신생아에게 산소호흡 치료를 할 때 혈중 산소 농도를 자주 측정하면서 산소호흡치료를 해야 한다.
  • 이 병이 일단 시작해서 계속 진행될 때는 특별한 치료 방법이 없지만 요즘은 조기 주변 망막 박리치료로 조기 치료한다.
  • 미숙 신생아가 산소 호흡치료를 받을 때 비타민 E를 섭취하면 이 병이 예방될 수 있다고 하나 그 약 치료효과는 아직 확실치 않다.
  • 이 병으로 시력 이상이 생긴 아이들은 안과의 진단 치료를 주기적으로 계속 받을 필요가 있다.
  • 이런 치료는 어디까지 의사의 지시에 따라 할 일이지만 미숙 신생아를 양육하는 부모들도 이런 병에 대해서 참고로 알아둘 필요가 있다.

Retrolental fibroplasia (Retinopathy of prematurity/ROP) 수정체 후 섬유증식증과 미숙아 망막증(미숙아 망막병증)

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Figure 115. Structure of the eyeball 1-shaped body (ciliary layer), 2-Scholem’s canal, 3-upper eyelid, 4-lens support ligament, 5-iris, 6-lens (lens), 7-cornea, 8-anterior, 9-posterior, 10-eyebrows, 11-lower eyelids, 12-inferior rectus muscle, 13-retina, 14-vitreous, 15-optic nerve, 16-sclera, 17-lower conjunctiva. Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP

  • If the retina is at the rear of the eyeball, it occupies about 3/4 of the posterior surface of the entire eyeball.
  • An eye disease in which a lesion occurs in the capillaries spreading in the retina and fibrosis occurs in the back part of the lens, resulting in decreased visual acuity or very loss of vision was referred to as post-capsular fibrosis. However, these days, instead of the name of post capsular fibrosis, or retinopathy of prematurity (ROP) is used instead.

The causes of fibroproliferation and retinopathy of prematurity

  • Still not sure of the cause.
  • However, this disease is known as a retinal disease that occurs mainly in the retinal blood vessels of immature newborns.
  • In particular, there is a high possibility of developing this disease in immature newborns who received intensive care in the neonatal intensive care unit. In the 1940s and 1950s, high-concentration oxygen therapy was used to treat respiratory distress syndrome in immature newborns.
  • Retinopathy develops in premature newborns who received such high concentration oxygen therapy, and some of them lost sight.
  • Then, from 1970 to 1980, when oxygen respiration treatment was given to immature newborns for some reason, it was treated while appropriately controlling the blood concentration of oxygen.
  • In addition, as the disease and health of premature newborns were treated and managed more effectively overall, retinopathy occurred much less in premature newborns.
  • Their chances of developing vision loss have been greatly reduced. The retinopathy that occurs in premature infants these days is more likely to develop in premature infants than the rate that occurs due to high-concentration oxygen therapy.
  • Premature infants are more likely to develop retinopathy when they have symptoms of disease or symptoms such as hyperoxia, blood transfusions, ventricular bleeding, apnea, infection, vitamin E deficiency, and prenatal complications.
  • This disease can occur when the blood oxygen level of premature newborns is abnormally higher, and when the blood oxygen level is abnormally high when high concentration oxygen therapy is performed for idiopathic respiratory distress syndrome in prematurity infants.
  • It can occur in unborn fetuses, in immature newborns who have not received high-concentration oxygen-breathing therapy, and in newborns born at term. Other causes other than high concentration oxygen-breathing treatment can lead to the disease.

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Figure 116. Retina and retinal vessels. Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, M.D., FAAP

Symptoms, Signs of  retinopathy of prematurity

  • When retinopathy of prematurity first begins, it is not seen by an ophthalmologist, and general non-medical professionals can’t tell what’s wrong with the eye by simply looking at the eye.
  • It is common for the child to show no symptoms. However, if you examine it at the ophthalmologist in the early stages of the disease, you can see that the lesion is beginning with this disease on the retina of the eye.
  • According to the degree of progression of the lesion on the retina, the ophthalmologist classifies retinopathy of prematurity into five stages. When the disease begins, capillaries in the retina can become blocked. During the first 6 months after the onset of these lesions, the lesion may continue to worsen, and retinal detachment or glaucoma may occur simultaneously.
  • In severe cases, the retinal tissue may be replaced by fibrous tissue, and vision may be completely lost and some may be lost.
  • Retinopathy of prematurity usually does not occur suddenly, but rather slowly. If the disease continues to progress and the lesions become extremely deteriorating, vision may be completely lost and blindness may occur.
  • The disease may progress slowly and not progress any further. In this case, myopia, strabismus, or small eyes may occur.

Diagnosis of fibroblasts and retinopathy of prematurity

  • The disease can be diagnosed by combining the medical history, symptoms, and ophthalmic examination findings.
  • This disease is more likely to develop, especially when premature newborns are treated with high-concentration oxygen breathing.
  • Premature newborns should undergo periodic eye examinations for the development of the disease, as directed by a doctor, prior to the onset of symptoms of the disease in prematurity newborns.
  • In general, immature newborns, especially immature newborns who have been treated with oxygen breathing in the neonatal intensive care unit, should undergo periodic eye examinations at the ophthalmologist for several months after birth, diagnose the disease early, and receive appropriate treatment.

Treatment of retinopathy of prematurity

  • It is possible for full-term newborns or premature newborns to develop the disease when they receive high oxygen therapy.
  • Particularly, immature newborns with very little weight receive oxygen respiration treatment with extreme caution because there is a possibility of developing this disease when receiving high-concentration oxygen respiration treatment.
  • Oxygen breathing treatment for immature newborns may cause this disease, but when oxygen-breathing treatment is essential, oxygen breathing treatment is often given even if there is a risk of developing this disease.
  • The abnormally high blood oxygen concentration is, the more likely it is to develop this disease.
  • The more premature newborns are, the more likely they are to develop this disease than from oxygen-breathing therapy.
  • When oxygen respiration therapy is performed for newborns, especially immature newborns, oxygen respiration therapy should be performed while frequently measuring the oxygen concentration in the blood.
  • There is no special treatment for this disease once it starts and continues to progress, but these days it is treated early with early peripheral retinal detachment treatment.
  • It is said that vitamin E can be prevented when premature newborns receive oxygen-breathing therapy, but the therapeutic effect of the drug is not yet clear.
  • Children whose vision is impaired due to this disease need to continue to receive diagnostic treatment by an ophthalmologist on a regular basis. Such treatment is a task to be done according to the doctor’s instructions, but parents raising immature newborns also need to know about these diseases as a reference.

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