신생아 적혈구 증가증(다혈구증), Neonatal polycythemia (Neonatal erythrocytosis)

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신생아 적혈구 증가증(다혈구증), Neonatal polycythemia (Neonatal erythrocytosis)

  • 적혈구는 골수에 있는 혈구 모세포(줄기세포)→전적혈구 모세포→적혈구 모세포→정상 아세포→망상 적혈구로 발달된 후 순환 혈액 내 적혈구로 최종 발달된다.
  • 체내 총 적혈구의 수가 정상 이상으로 증가되는 병을 적혈구 증가증이라 한다.
  • 적혈구 수가 비정상적으로 증가되면 헤모글로빈의 농도와 헤마토크리트의 농도도 정상치 이상으로 증가되는 것이 보통이다.
  • 신생아기 이 후 영유아기부터 학령기의 아이들의 헤모글로빈이 16g/dL이거나 그 이상이거나 헤마토크리트가 55% 또는 그 이상 되거나 총 적혈구 질량이 매 kg당 35ml이나 그 이상이면 적혈구 증가증이 있다고 정의한다.
  • 신생아의 경우는 중심 정맥 헤마토크리트가 65% 이상이면 적혈구증가증이 있다고 한다.
  • 또 모세혈관에서 얻은 헤마토크리트가 69%이거나 그 이상이면 적혈구 증가증을 의심할 수 있다.
  • 신생아들의 1~5%에서 적혈구 증가증이 생길 수 있다.
  • 적혈구 증가증에는 진성 적혈구증가증(Polycythemia vera)이 있고 속발성 적혈구 증가증(속발성 다혈구증(Secondary erythropoiesis) 등이 있다
신생아 적혈구 증가증(다혈구증)의 원인 
  1. 출생 후 제대를 늦게 매거나,
  2. 쌍태아 임신에서 한 태아의 피가 다른 태아에게 수혈되거나
  3. 임신부의 피가 태아에게 수혈되거나,
  4. 자궁 내 태아에게 산소결핍증이 생기거나
  5. 임신부에게 임신성 당뇨병이 있거나
  6. 신생아 갑상선 항진증이 있거나
  7. 선천성 부신 증식증이 있을 때 신생아 적혈구 증가증이 생길 수 있다.
  8. 신생아기 이후 여유아들에게 청색증 선천성 심장기형,
  9. 만성 폐 질환,
  10. 폐기흉,
  11. 기관지 확장증,
  12. 철 결핍성 빈혈,
  13. 일시 양성 적혈구 증가증,
  14. 신장 종양,
  15. 신 낭종,
  16. 진성 적혈구 증가,
  17. 만성 신장 저산소증 등으로 적혈구 증가증이 생길 수 있다.
  18. 그 외
신생아 적혈구 증가증(다혈구증)의 증상 징후
  • 신생아에게 적혈구 증가증이 있으면 얼굴이 홍조되고 호흡곤란, 심장부전, 잘 먹지 않고, 혈소판 감소증, 과 빌리루빈증 등이 생길 수 있고 그로 인해 증상 징후가 생길 수 있다.
  • 혈액 농도가 정상 이상으로 높고 혈액의 흐름을 늘릴 수 있다.
  • 빈맥, 청색증, 무호흡증, 빈뇨, 저 혈당증, 저칼슘증, 기민상태, 경련, 예민 등의 증상징후가 생길 수 있다.
  • 속발성 적혈구 증가증이 있을 때는 1차적 원인에 따른 증상 징후가 생긴다.
신생아 적혈구 증가증(다혈구증)의 진단 
  • 병력, 증상 징후, 검진, CBC 피 검사와 적절한 다른 임상검사를 해서 진단한다.
신생아 적혈구 증가증(다혈구증)의 치료 
  • 치료는 부분적 수혈치료를 하거나 원인에 따라 치료를 한다.

 

Neonatal polycythemia (Neonatal erythrocytosis) 신생아 적혈구 증가증(다혈구증)

  • Red blood cells develop into hemoblasts (stem cells) in the bone marrow → whole red blood cells → red blood cells → normal blasts → reticulocytes, and then finally develop into red blood cells in the circulating blood.
  • A disease in which the total number of red blood cells in the body increases beyond normal is called erythropoiesis.
  • When the number of red blood cells is abnormally increased, the concentration of hemoglobin and the concentration of hematocrit are usually increased above the normal level.
  • Erythropoiesis is defined as a hemoglobin of 16 g/dL or more, hematocrit of 55% or more, or a total red blood cell mass of 35 ml or more per kg of children from infancy to school-age after the neonatal period.
  • In newborns, if the central venous hematocrit is more than 65%, it is said that there is erythropoiesis.
  • In addition, if hematocrit obtained from capillaries is 69% or higher, erythropoiesis may be suspected.
  • Erythrocytosis can develop in 1 to 5% of newborns.
  • Erythropoiesis includes polycythemia vera and secondary erythropoiesis (Secondary erythropoiesis).

Causes of neonatal erythrocytosis

  • Umbilical cord late after birth, or In a twin pregnancy,
  • blood from one fetus is transfused to another fetus,
  • or The pregnant woman’s blood is transfused to the fetus,
  • or Oxygen deficiency in the fetus in the womb
  • The pregnant woman has gestational diabetes,
  • or Neonatal hyperthyroidism,
  • or In the presence of congenital adrenal hyperplasia, neonatal erythropoiesis can occur.
  • Cyanosis congenital heart malformation after the neonatal period,
  • Chronic lung disease,
  • Bronchiectasis,
  • Iron deficiency anemia,
  • Transient benign erythrocytosis,
  • Kidney tumor,
  • Renal cyst,
  • True red blood cells increase,
  • Erythrocytosis can occur due to chronic renal hypoxia.
  • etc

Symptoms, signs of neonatal erythropoiesis

  • When a newborn has erythrocytosis, the face may be flushed, dyspnea, heart failure, poor eating, thrombocytopenia, hyperbilirubinemia, etc., and symptoms may occur.
  • Blood levels are above normal and can increase blood flow.
  • Symptoms such as tachycardia, cyanosis, apnea, frequent urination, hypoglycemia, hypocalcemia, alertness, convulsions, and sensitivity may occur. In the presence of secondary erythrocytosis, symptoms may occur depending on the primary cause.

Diagnosis of neonatal erythropoiesis

  • Diagnosis is performed by medical history, symptom signs, examination, CBC blood test and other appropriate clinical tests.

Treatment of neonatal erythropoiesis (polycytosis)

  • Treatment is partial blood transfusion treatment or treatment depending on the cause.

출처 및 참조문헌

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  • 소아과학 대한교과서
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