크리글러 나이잘 증후군으로 생긴 황달, Crigler-Najjar syndrome – 제6권. 신생아의 성장 발육 양육 질환

크리글러 나이잘 증후군으로 생긴 황달, Crigler-Najjar syndrome

크리글러 나이잘 증후군은 유전병이다.
이 병에는 1형과 2형이 있다.
빌리루빈 신진대사 효소인 굴루쿠로닐 전이효소(BilirubinUDP-glucuronyl transferase enzyme) 결핍으로 간접형 빌리루빈이 직접형 빌리루빈으로 결합되지 못해 신생아에게 황달이 생길 수 있다.
제 1형은 출생 후 곧 생길 수 있다. 간접형 빌리루빈 혈중 농도가 15~35mg/dl 정도 증가될 수 있고 빌리루빈성 뇌병이 생길 수 있고
사춘기기가 될 때 까지 거의가 빌리루빈성 뇌병의 후유증이 생기는 것이 보통이다.
교환수혈, 빌리루빈 광선으로 치료하지만 완치는 안 된다.
간이식 수술 등으로 치료할 수 있다.
제 2형으로 생기는 신생아 황달은 제 1형으로 생기는 신생 황달의 중증도보다 훨씬 경미하다.
염색체 우성으로 유전된다.
신생아 탈수가 있으면 더 심해 질 수 있다.
경구용 페노바르비탈 등으로 치료할 수 있다.
그림 136.간, 담낭, 십이지장, 십이장유로 참조.

Crigler-Najjar syndrome 크리글러 나이잘 증후군으로 생긴 황달

Crigler Nijal syndrome is an inherited disease.
There are types 1 and 2 in this disease.
Deficiency of the bilirubin metabolic enzyme, the bilirubin UDP-glucuronyl transferase enzyme, prevents the indirect bilirubin from being bound to the direct bilirubin, which can lead to jaundice in newborns.
Type 1 can occur soon after birth.
Indirect bilirubin blood concentration may increase by 15-35mg/dl, bilirubin encephalopathy may occur
Until puberty, it is common for most of the sequelae of bilirubin brain disease to develop.
Treatment with exchange transfusion and bilirubin light, but no cure.
It can be treated with liver transplantation.
Neonatal jaundice of type 2 is much milder than that of neonatal jaundice of type 1.
It is inherited by chromosomal dominance.
Dehydration in newborns can make it worse.
It can be treated with oral phenobarbital.
See Figure 136: Liver, gallbladder, duodenum, and duodenal oil.

출처 및 참조 문헌

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

미국 소아과 전문의, 한국 소아청소년과 전문의 이상원 저 “부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”