화염상 모반, 연어색 반점, 스터지-웨버 증후군, 클리펠 트레노니 베버증후군, 팔케스 웨버 증후군, Nevus flammeus, Salmon Patches, Sturgy-Weber syndrome, Klippel Trenaunay Weber syndrome, Parkes Weber syndrome

1. 화염상 모반(포도주색 혈관성 모반/포도주색 반점)

Nevus flammeus (Port-wine stains/Port-wine nevus)

사진 249. 뒷머리의 하부와 뒷목의 상부에 난 연어색 반점

사진 250. 포도주색 혈관성 모반. 왼쪽의 얼굴. 왼쪽 목과 두피의 일부에 난 화염상 모반.

사진 251. 포도주색 혈관성 모반이 왼 팔목에 나 있다.

화염상 모반은 피부 표면에 납작하게 퍼져나는 혈관성 모반의 일종이고 포도주색 혈관성 모반, 또는 모세 혈관종이라고도 한다.
포도주색 혈관성 모반은 모세혈관 발육 이상으로 생긴다.
화염상 모반은 눈꺼풀, 얼굴, 목, 몸통 등에 날 수 있고 입안 점막에도 날 수 있다.
1,000명의 신생아들 중 3명에게 화염상 모반이 나 있을 수 있다.
화염상 모반은 태어난 후 바로 나타날 수 있지만 출생 후 첫 몇 달 동안 현저히 나타나지 않을 수 있다.
일반적으로 출생 후 점점 더 성장발육하면서 화염상 모반이 피부층의 각질 표면 위로 점점 더 솟아 날 수 있고 색도 점점 더 선명해진다.
포도주색 혈관성 모반의 모양과 크기는 다양하다.

2. 연어색 반점(황새에 물린 반점/천사 키스 반점) Salmon patches(Stork bites/Angel kisses)

일종의 모세혈관으로 이루어진 모세 혈관종이고 그로 인해 생긴 반점이다.
연어색 반점은 소아들의 50%에서 발견될 수 있고
목 뒤, 콧등, 눈꺼풀, 얼굴 등에 가장 많이 난다.
필요에 따라 레이저 광선으로 치료할 수 있다.
연어색 반점을 화염상 모반이라고 하지 않는다.
연어색 반점을 황새에 물린 반점(Stork bites), 또는 천사 키스(Angel kisses) 반점이라고도 한다.

3. 스터지-웨버 증후군 Sturgy-Weber syndrome

어떤 종류의 화염상 모반은 제 5 뇌신경의 피부 분포에 따라 날 수 있다.
이렇게 제 5 뇌신경의 피부 분포에 따라 난 화염상 모반을 스터지-웨버 증후군이라 한다.
스터지-웨버 증후군이 있으면서 녹내장이 생길 수 있다.
안과에서 눈 검사를 주기적으로 받는 것이 중요하다.
화염상 모반이 제 5 뇌신경의 피부 분포에 따라 날 때 두개강 내 혈관종이 생길 수 있고 그로 인해 경련할 수 있고
반신 마비도 생길 수 있다.
그 외 다른 여러 가지 증상 징후가 생길 수 있다.
스터지-웨버 증후군은 피부 신경 증후군의 일종이다.
간질병, 정신박약 등을 동반할 수 있다.
[부모도 반의사가 되어야 한다- 소아가정간호 백과]-제 12권 소아청소년 신경 정신 심리 행동 수면 문제-간질의 원인 참조.

4. 클리펠 트레노니 증후군 Klippel Trenaunay Weber syndrome

정맥류, 골과 연조직과 사지 비대증, 포도주색 혈관종(화염상 모반)을 동반하는 병이다.
화염상 모반이 생긴다.
[부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호 백과]-제 17권 소아청소년 피부질환-혈관종 참조.

5. 팔케스 웨버 증후군 Parkes Weber syndrome

정맥류와 골과 연조직과 비만증을 동반하고 화염상 모반도 생기는 증후군이다.
이 병이 있을 때는 동정맥 누출관이 생긴다.
아래 다리에 생길 수 있다.
MRI 검사, CT 스캔 검사 등으로 진단한다.
화염상 모반의 종류와 합볍증에 따라 치료한다.
단순 화염상 모반은 관찰적 치료로 치료를 하기도 하고 필요에 따라 화염상 모반은 냉동요법, 전기 소작요법, 펄스드 다이 레이저 치료법, 절제수술, 또는 화장치료 등으로 치료한다.
펄스드 다이 레이저 치료법은 생후 1개월부터 시작할 수 있다.
4~6주 간격으로 10회 치료 받으면 거의 완치될 수 있다(출처-Pediatric News, July 2007).
[부모도 반의사가 되어야 한다- 소아가정간호백과]-제 17권 소아청소년 피부질환-딸기 혈관종(모세 혈관종/딸기양 혈관종/Strawberry hemangioma/Capillary hemangioma/Strawberry nevus)을 참조.

Nevus flammeus, Salmon Patches, Sturgy-Weber syndrome, Klippel Trenaunay Weber syndrome, Parkes Weber syndrome 화염상 모반, 연어색 반점, 스터지-웨버 증후군, 클리펠 트레노니 베버증후군, 팔케스 웨버 증후군

1. Flame-like birthmarks (wine-colored vascular birthmarks/wine-colored spots) Nevus flammeus (Port-wine stains/Port-wine nevus)

Picture 250. Burgundy vascular nevus.

Picture 251. Burgundy vascular birthmark.

Flame-shaped nevus is a type of vascular nevus that spreads flat on the skin surface, and is also called a burgundy vascular nevus, or capillary hemangioma.

Burgundy vascular birthmarks are caused by capillary dysplasia. Flame-shaped birthmarks can fly to the eyelids, face, neck, and body, and can also fly to the mucous membranes of the mouth.

Three out of 1,000 newborns may have flaming birthmarks.

Flame birthmarks may appear immediately after birth, but may not appear noticeably during the first few months after birth.

In general, after birth, with more and more growth and development, flaming birthmarks may rise more and more above the stratum corneum surface of the skin layer, and the color becomes more and more vivid. Burgundy vascular nevi vary in shape and size.

2. Salmon patches(Stork bites/Angel kisses)

It is a type of capillary hemangioma made up of capillaries and is a spot created by it. Salmon spots can be found in 50% of children.

It is most common on the back of the neck, nose, eyelids, and face.

If necessary, it can be treated with a laser beam. Salmon spots are not called flaming birthmarks. Salmon spots are also referred to as stork bites or angel kisses spots.

3. Sturge-Weber syndrome

Some types of flaming nevus can fly according to the skin distribution of the fifth cranial nerve.

In this way, the flame-shaped birthmark caused by the skin distribution of the fifth cranial nerve is called Sturge-Weber syndrome. With Sturge-Weber syndrome, glaucoma can develop.

It is important to have regular eye exams at your ophthalmologist. When the fibroblasts are born according to the skin distribution of the 5th cranial nerve, an intracranial hemangioma may develop and convulsion may occur.

Hemiplegia can also occur.

There are many other signs, symptoms that can occur. Sturge-Weber syndrome is a type of cutaneous nerve syndrome.

It can be accompanied by epilepsy, mental retardation, etc. [Parents should also be at least the half-doctors-Encyclopedia of Child and Family Nursing]-Vol. 12 Pediatric Neuropsychiatric Behavioral Sleep Problems-See Causes of Epilepsy.

4. Klippel Trenaunay Weber syndrome

It is accompanied by varicose veins, bone, soft tissue and limb hypertrophy, and burgundy hemangioma (flame nevus). Flame-shaped birthmarks develop. [Parents should also be at least the half-doctors-Encyclopedia of Child and Family Nursing]-Volume 17 Child and Adolescent Skin Diseases-See Hemangioma.

5. Parkes Weber syndrome

It is a syndrome that accompanies varicose veins, bones, soft tissues, obesity, and flaming birthmarks. When this disease is present, an arteriovenous leak duct occurs. It can occur on the lower leg.

Diagnosis is performed by MRI or CT scan.

It is treated according to the type and synopsis of the flame-shaped birthmark.

Simple flame-shaped nevus is sometimes treated with observational treatment, and if necessary, flame-shaped nevus is treated with cryotherapy, electric cautery therapy, pulsed die laser therapy, resection surgery, or cosmetic treatment.

Pulsed die laser therapy can be started from 1 month of age.

Treatment can be almost completely cured by receiving 10 treatments every 4 to 6 weeks (Source-Pediatric News, July 2007). [Parents should also be at least half-doctors-Child and Family Nursing Encyclopedia]-Volume 17 Pediatric and Adolescent Skin Diseases-Strawberry hemangioma (Capillary hemangioma/Strawberry hemangioma/Capillary hemangioma/Strawberry nevus).

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
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Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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소아과학 대한교과서

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